Sergeja Širca
Hemofilija je samo ena od motenj strjevanja krvi, so opozorili na novinarski konferenci
Društva hemofilikov Slovenije pred svetovnim dnevom hemofilije, 17. aprilom. Poudarili so
še, da se motnje strjevanja krvi pojavljajo tudi pri ženskah, zato se te ne smejo kar sprijazniti
z obsežnimi krvavitvami med menstruacijo in raznimi posegi.
»Tem ženskam želimo omogočiti boljše življenje, zato si prizadevamo ozavestiti predvsem
družinske zdravnike, stomatologe in ginekologe, da bodo pravočasno prepoznali težavo in ne
bodo več menili, da je to normalno,« je dejal Janez Dolinšek, predsednik društva, ki vključuje
vse več žensk. Te na aktivnostih društva običajno prvič srečajo sorodne duše in javno
govorijo o svojih težavah, kar jim vidno olajša breme dolgo neprepoznane bolezni.
Najpogostejši dedni motnji v strjevanju krvi sta hemofilija in von Willebrandova bolezen,
poznamo pa še nekatere druge, ki jih ima od 20 do 30 % bolnikov. »Hematologija se deduje
preko kromosoma x in za njo v večini zbolevajo moški, ženske pa so prenašalke. Vendar
hemofilija ni zgolj moška bolezen, saj imajo tudi nekatere ženske nižjo aktivnost teh
faktorjev, kar povzroča obsežne krvavitve. Za von Willebrandovo boleznijo lahko zbolijo tako
moški kot ženske, vendar je zaradi izrazitejših sluzničnih krvavitev, predvsem menstruacije,
poroda in poporodnih krvavitev, pomembneje izražena pri ženskah. Krvavitev pri hudih
poškodbah pa je podobna pri obeh spolih. Prej ko odkrijemo te bolezni, prej bomo tem
ljudem pomagali,« je dejala prof. dr. Irena Preložnik Zupan, dr. med., spec. interne medicine
in spec. hematologije s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana.
Motnje strjevanja krvi so namreč pri ženskah in dekletih pogosto spregledane. »Menstruacijo
sem dobila zgodaj. Krvavitve so bile tako močne, da sem velikokrat pristala na ginekološki
kliniki na transfuzijah. Pogosto sem krvavela iz nosu, pogosto sem bila v modricah. Bila sem
brez železa in brez energije, že krajši sprehod me je utrudil, a so mi govorili, da je to
normalno. Nisem hodila na šolske izlete, niti na maturantski izlet nisem šla, ker nisem vedela,
kako bo z mano – a se nihče ni poglobil v to. Šele pri 25 letih so pri rutinskem posegu
ugotovili, da nekaj ni v redu. Poslali so me na hematološki oddelek, kjer me je pod svoje
okrilje vzel prof. Zver in mi postavil diagnozo motnja v strjevanju krvi,« je svojo pot do
diagnoze opisala Milena Gajšek.
Kaj je še normalna menstruacija?
Motnje strjevanja krvi so namreč pri ženskah pogosto spregledane, saj se jim močne
menstrualne krvavitve velikokokrat zdijo normalne. »Ženske moramo ozavestiti, kdaj je
zaradi obsežnih krvavitev med menstruacijo smiselno iti k zdravniku. Velja pravilo 7-2-1:
trajanje krvavitve do 7 dni, menjava vložkov na največ 2 uri in strdek, ki se izloči med menstruacijo, je manjši od kovanca za 1 evro,« je pojasnila prof. Preložnik Zupan.
Zdravstvenemu osebju na primarnem nivoju in v ginekoloških ambulantah svetuje, naj
njihovi pacienti izpolnijo vprašalnik iz knjižice Hemostaza skozi klinične primere, ki omogoča
hitrejšo prepoznavo bolnika z motnjo strjevanja krvi.
Tajeva buška je zelo drugačna od Timove
Sinček Brine Zaman je bil eden od tretjine bolnikov s hemofilijo, pri katerih se genska
mutacija pojavi na novo. »Pri Taju smo 10 dni po rojstvu opazili modrico na gležnju. Pediater
nas je napotil na Pediatrično kliniko, kjer so takoj posumili na motnjo strjevanja krvi in nas
napotili k hematologu. Ko sva izvedela, da ima Taj hemofilijo, torej neozdravljivo bolezen, je
bil to šok, a hkrati sva izvedela, da je ta bolezen dobro zdravljena. To moraš predelati in
sprejeti, moraš iti po svoji poti. Zdaj živimo prilagojeno življenje. Prvo leto je minilo brez
obiskov pediatrije, od Tajevega 2. do 4. leta pa smo bili večinoma tam, saj je ob vsakem
padcu potreboval aplikacijo faktorja. Zdaj ima profilaktično zdravljenje, torej dobiva hormon,
in je življenje lažje. Bolezni nismo skrivali, zdi se mi pomembno, da ljudje okoli njega vedo, da
ima hemofilijo. Življenje s hemofilijo z današnjim zdravljenjem in podporo hematologov ni
problem. Z možem se trudiva, da ga ne zavijava v vato, da počne vse, kar drugi. Drugi sin Tim
nima hemofilije in razlika je res velika. Ko se Tim prevrne, ga samo potolažim in mu popiham
buško … Šele zdaj veva, kako zelo drugače reagiraš, ko imaš otroka s hemofilijo,« je opisala
Brina Zaman. Po zgodbi njihove družine je nastala knjižica Tajeva buška avtorice dr. Aksinje
Kermauner, Tajeve babice, z ilustracijami Maje Lubi, ki otrokom približuje hemofilijo.
Tajeva zdravnica doc. dr. Barbara Faganel Kotnik, dr. med., spec. pediatrije s Kliničnega
oddelka za otroško hematologijo in onkologijo Pediatrične klinike UKC Ljubljana, pravi, da so
s starši bolnikov že od vsega začetka odkriti: »Povemo jim, da sicer sumimo na motnjo v
strjevanju krvi, vendar pa na srečo živimo v pravem času in na pravem delu sveta, da bo
otrok živel, tudi če odkrijemo težko motnjo. Oskrba teh bolnikov je namreč v Sloveniji na res
vrhunski ravni,« je pojasnila.
»Pred nosečnostjo lahko odstranimo veliko strahov«
»Vse paciente z diagnozo motnje strjevanja krvi, ki načrtujejo nosečnost, spodbujamo, naj že
v tej fazi pridejo k nam. Napredek medicine je res velik in omejitve so bistveno manjše kot
včasih, zato lahko odstranimo veliko strahov, tudi glede poroda, in damo ustrezna navodila.
Vedno svetujemo porod v ljubljanski porodnišnici, kjer so ves čas na voljo hematologi za
porodnico in dojenčka, pa tudi vsa zdravila in raziskave. Na željo staršev lahko že od 12.
tedna nosečnosti dalje ugotovimo, ali ima otrok motnjo strjevanja krvi, sicer pa se diagnoza
lahko postavi v nekaj urah po rojstvu,« je pojasnila doc. dr. Barbara Faganel Kotnik. Prof. dr.
Preložnik Zupan je potrdila, da so dandanes terapije za motnje strjevanja krvi izjemno
učinkovite, zato bolniki večinoma lahko živijo polno življenje. »V zadnjih 20 letih je razvoj
diagnostike in zdravljenja na tem področju ogromen. V Sloveniji spremljamo vse najnovejše svetovne trende in po zaslugi naše zdravstvene politike lahko vse klinično dobre novosti, ki
so doprinos za naše bolnike, dobimo na naše tržišče. Prednost naše male Slovenije je tudi, da
smo hematologi 24 ur na dan in 365 dni na leto na razpolago za pomoč v vsakem delu
Slovenije, ko bolnik z motnjo strjevanja krvi pride na urgenco,« je dejala in pozvala vse
bolnike z motnjami v strjevanju krvi, naj nosijo zapestnice s svojo diagnozo, ki jim jih
priskrbelo društvo. »Pozivam tudi svojce, ki bolnika spremljajo na urgenco, naj povedo za
motnjo, saj so prvi trenutki ukrepanja zelo pomembni,« je dejala.
»Hemofiliki smo izjemno zadovoljni z res vrhunsko obravnavo v Sloveniji. Hemofilija je v
Sloveniji zgodba v uspehu. Če se dobro pripraviš, je lahko življenje bistveno lažje, zato
bolnike v okviru društva podpiramo s številnimi programi,« je zaključil Janez Dolinšek in
povabil k ogledu razstave o življenju ljudi z motnjami strjevanja krvi na Kongresnem trgu v
Ljubljani.
Hemofilija je samo ena od motenj strjevanja krvi, so opozorili (z desne) Janez Dolinšek,
bolnica Milena Gajšek, mamica bolnika Brina Zaman, doc. dr. Barbara Faganel Kotnik in prof.
dr. Irena Preložnik Zupan (levo moderatorka Vanja Badovinac). Foto: Miran Juršič
